Лимфогранулематоз симптомы у детей

Причины и лечение лимфогранулематоза у детей

Суть патологии

Все лимфоузлы состоят из лимфоидной ткани. Ее островки также имеются в селезенке, стенке кишечника, легких, коже. При лимфогранулематозе происходит злокачественное перерождение этой ткани. В ней образуются гранулемы — участки неконтролируемого разрастания.

Заболевание впервые описал и подробно изучил британский врач Томас Ходжкин. Поэтому второе название болезни — лимфома Ходжкина. Встречается достаточно редко, в 2 случаях на 50000 человек ежегодно. Однако среди всех злокачественных заболеваний крови лимфогранулематоз занимает второе место.

Причины развития

Точная причина возникновения лимфогранулематоза у детей неизвестна, имеются лишь различные предположения:

  1. Вирусная теория считает пусковым фактором лимфомы перенесенный инфекционный мононуклеоз. Это заболевание вызвано вирусом Эпштейна-Барр, поражает лимфоидную ткань. У детей с лимфомой выявляются антитела к этому вирусу, а также его генетический материал. Также болезнь часто развивается на фоне ВИЧ-инфекции.
  2. В пользу наследственной теории появления ходжкинской лимфомы говорит значительная частота болезни у близких родственников. При обследовании выявляются генетические маркеры заболевания.
  3. Иммунологическая теория объясняет возникновение заболевания нарушением созревания лимфоцитов. Значение имеет перенос патологически измененных клеток от матери к плоду через кровь.
  4. Токсическая теория указывает среди возможных причин развития болезни отравление химическими веществами, лекарственными препаратами, воздействие излучения.

Первичный очаг появляется в одном лимфоузле — чаще это шейный или подключичный. Запуск патологического процесса происходит в условиях иммунодефицита со снижением количества Т-лимфоцитов. Измененные лимфоциты носят название клеток Березовского-Рида-Штернберга. Они обнаруживаются только при лимфогранулематозе. Опухоль распространяется путем метастазирования через лимфу и кровь.

Виды заболевания

Лимфому Ходжкина классифицируют по различным признакам. О локальной или изолированной форме заболевания говорят, когда поражается только одна группа лимфоузлов. Если страдают разные области тела, вовлекаются внутренние органы, констатируют генерализованный вариант.

В зависимости от участка поражения, выделяют следующие формы болезни:

  • периферическая;
  • легочная;
  • костная;
  • желудочно-кишечная;
  • нервная.

Чаще наблюдается хроническое течение болезни — на протяжении многих лет, с чередованием обострений и ремиссии.

Симптомы разных форм болезни

Проявления лимфогранулематоза разнообразны. Дебютировать заболевание может с неспецифических симптомов или с признаков прямого поражения лимфоузлов. Неспецифическое начало заболевания включает:

  • чрезмерную потливость, особенно по ночам;
  • периодическое повышение температуры до 38-39 градусов;
  • повышенную утомляемость;
  • отсутствие аппетита.

Подобное состояние у ребенка возникает при первичном туберкулезе, что служит причиной диагностических ошибок.

У части маленьких пациентов лимфома начинается с увеличения шейных, подключичных или паховых узлов. Они плотные, подвижные, не спаяны с кожей и окружающими тканями. При ощупывании лимфоузлы безболезненные.

Если первично поражаются внутригрудные узлы, у ребенка наблюдается сухой кашель, приступы одышки, затруднение глотания. Поражение лимфоузлов брюшной полости сопровождается мезаденитом. У ребенка возникает боль в животе, тошнота, отекают ноги.

Обнаружить поражение лимфоузлов внутри полостей тела сложно. Часто ставится ошибочный диагноз.

К симптомам лимфогранулематоза относят поражение внутренних органов. Чаще страдают легкие — развивается затяжная пневмония, плеврит. Поражение костей и суставов приводит к искривлению позвоночника, болям в конечностях. Разрастание атипичных клеток в костном мозге вызывает угнетение кроветворения — анемию, снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов. Поражение лимфоидных островков в стенке кишечника вызывает расстройство стула, кровотечения. Повреждение спинного мозга приводит к параличу конечностей.

Методы диагностики

Установить диагноз лимфогранулематоза по одному только анализу крови нельзя. Единственный критерий ходжкинской лимфомы — обнаружение клеток Березовского в ткани лимфоузлов или внутренних органов. Чтобы получить образец ткани, делают пункцию, лучше всего из нескольких узлов.

Общий и биохимический анализ крови назначают для определения влияния болезни на организм. Уточняют степень анемии, поражения печени и селезенки. Для определения повреждения внутренних органов проводят рентгенографию, УЗИ, компьютерную томографию.

Тактика лечения

Ходжкинская лимфома поддается полному излечению, особенно если она выявлена на ранней стадии. Клинические рекомендации по терапии лимфогранулематоза указывают на важность комплексного подхода. Используют лучевую терапию, химиопрепараты, хирургическое вмешательство в разных комбинациях.

На ранней стадии заболевания, с поражением одной группы лимфатических узлов или одного внутреннего органа, оптимальным способом лечения является лучевая терапия. Иногда предварительно удаляют пораженные группы узлов и селезенку хирургическим путем. Облучению подвергают как патологически измененные, так и внешне здоровые лимфоузлы.

Доза облучения определяется в зависимости от возраста ребенка и выраженности патологических изменений.

При массивном поражении лимфоузлов рекомендуется ступенчатая терапия. Сначала воздействуют только на поврежденные узлы. Затем проводят облучение всех групп. В последующем на 2-3 года назначают химиотерапию.

При генерализованном поражении назначают несколько циклов химиотерапии. По достижении положительного результата проводят облучение и симптоматическую терапию.

Выделяют несколько вариантов исхода:

  • полное выздоровление — отсутствие клинических признаков болезни и клеток Березовского на протяжении месяца после окончания терапии;
  • частичное выздоровление — подавление клинических признаков, уменьшение размеров узлов более чем на 50%;
  • отсутствие эффекта.

Последний вариант обычно наблюдается при позднем начале лечения, генерализованной форме заболевания.

Прогноз

Терапия на начальной стадии болезни способствует тому, что у 90% больных отмечается отсутствие рецидивов. На последней стадии с генерализацией процесса успешность лечения отмечается у 45% пациентов.

Факторы, способствующие неблагоприятному прогнозу:

  • острое развитие заболевания;
  • размеры лимфатических узлов более 5 см;
  • поражение трех и более групп одновременно;
  • поражение нескольких внутренних органов.

Рецидив заболевания может быть спровоцирован невыполнением врачебных рекомендаций, тяжелой физической нагрузкой, беременностью.

Лимфогранулематоз — достаточно редкое, но серьезное заболевание у детей. Его коварство кроется в неспецифичной симптоматике, что затрудняет постановку диагноза. Лечение, проведенное на ранней стадии, в 90% случаев приводит к выздоровлению.


Источник: www.baby.ru

Лимфогранулематоз у детей – каковы шансы на выздоровление у малышей?

Злокачественные заболевания все чаще диагностируются в раннем возрасте, поэтому родителям необходимо всегда проявлять внимание к состоянию здоровья ребенка. Лимфогранулематоз можно выявить на первичных стадиях развития, особенно у детей. Чем раньше начнется лечение патологии, тем выше шансы на выздоровление.

Лимфогранулематоз – причины возникновения

Пока неизвестно, почему рассматриваемая болезнь поражает организм, и какие факторы этому способствуют. Есть теории, что болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) дебютирует на фоне следующих состояний:

  • инфекционный мононуклеоз, вызванный вирусом Эпштейна-Барр;
  • врожденные иммунодефицитные синдромы;
  • генетика.

Стадии лимфогранулематоза

Описываемое злокачественное заболевание прогрессирует поэтапно. В соответствии с выраженностью клинических признаков и степенью распространения патологии лимфома Ходжкина у детей протекает в 4-х стадиях:

  1. Поражается единичный орган (селезенка, тимус) либо лимфатический узел, преимущественно шейный или подчелюстной. Симптомы отсутствуют или не слишком заметны.
  2. Мутировавшие клетки начинают мигрировать, в результате чего меняется структура соседних внутренних органов и групп лимфоузлов, располагающихся на одной стороне.
  3. В патологический процесс вовлекаются отдаленные от первоисточника структуры. Поражаются лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы. Железистые органы увеличиваются в размерах.
  4. Изменения приобретают диффузное распространение. Патология ухудшает деятельность печени, костного мозга, легких и других органов.
Читайте также:  Варенье из одуванчиков польза и вред отзывы

Лимфогранулематоз – симптомы у детей

Болезнь Ходжкина крайне редко диагностируется в возрасте до 5 лет, а у грудничков младше 1 года никогда не встречается. Выявить лимфогранулематоз у детей на ранней стадии тяжело, сначала признаки отсутствуют или неспецифичны:

  • безболезненное увеличение лимфатических узлов;
  • вялость, апатия;
  • сонливость;
  • повышенная температура тела (около 37 градусов).

Постепенно перечисленные проявления усиливаются и наблюдаются постоянно. Так прогрессирует лимфома Ходжкина – симптомы у детей:

  • интенсивная потливость, преимущественно ночью;
  • головная боль;
  • кожный зуд;
  • лихорадка;
  • отсутствие аппетита;
  • похудение;
  • кашель;
  • затруднение дыхательной деятельности;
  • подверженность инфекционным заболеваниям;
  • нарушение работы селезенки;
  • частое сердцебиение;
  • ощущение скованности в мышцах, суставах;
  • ухудшение функций печени и сердечно-сосудистой системы.

Лимфогранулематоз – диагностика

Подтвердить подозрения на болезнь Ходжкина может только гистологический анализ пораженной ткани (биопсия). Типичные признаки лимфогранулематоза не являются достоверным основанием для постановки диагноза, потому что они могут сопровождать другие, неонкологические патологии. Похожие симптомы характерны для инфекционных заболеваний, иммунодефицитов и паразитарных инвазий.

Анализы при лимфогранулематозе

При выяснении стадии болезни Ходжкина используются дополнительные диагностические методики. Обязательное лабораторное исследование, чтобы подтвердить лимфогранулематоз у детей – анализ крови (общий и биохимический, активность щелочной фосфатазы в сыворотке). Он помогает выявить поражение печени и анемию, установить наличие и выраженность воспалительных процессов в организме.

Другие виды исследований, позволяющих диагностировать лимфогранулематоз у детей:

  • магнитно-резонансная или компьютерная томография;
  • сканирование с галлием-67;
  • пункция (трепанобиопсия) костного мозга;
  • рентген;
  • ультразвуковое исследование.

Лимфогранулематоз – лечение

Главными методами борьбы с болезнью Ходжкина у детей являются полихимиотерапия, облучение и параллельное применение симптоматических препаратов. В крайне редких и тяжелых случаях, когда указанные способы не произвели ожидаемого эффекта, заболевание лимфогранулематоз подлежит хирургическому лечению. Операция предполагает пересадку костного мозга от максимально совместимого донора.

Лимфогранулематоз у детей – клинические рекомендации

В процессе химиотерапии ребенку одновременно назначается несколько медикаментов, сочетание которых обеспечивает угнетение опухолевых клеток. Существует 4 современных действенных схемы, посредством которых лечится лимфома Ходжкина у детей – клинические рекомендации включают следующие комбинации:

  • ABVD – адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин;
  • ACOPP – адриамицин, циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон;
  • BEACOPP – блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон;
  • OEPA – онковин, этопозид, преднизолон, адриамицин.

Лимфогранулематоз у детей сопровождается болевым синдромом и прочими неприятными признаками, поэтому дополнительно назначается симптоматическая терапия:

  • анальгетики;
  • миорелаксанты;
  • анестетики;
  • гормоны;
  • антибиотики;
  • противовирусные средства;
  • диуретики;
  • растворы электролитов;
  • противогрибковые препараты;
  • антациды;
  • корректоры кислотного равновесия;
  • витамины и другие.

Лимфогранулематоз – народные средства

Альтернативная медицина не располагает эффективными препаратами, позволяющими справиться со злокачественной опухолью, но натуральные добавки могут использоваться в качестве вспомогательного лечения или реабилитации. Особенно рекомендуются витаминные чаи, если достигнута ремиссия лимфомы Ходжкина у детей. Они обеспечивают ускоренное восстановление и поддержку иммунитета, нормализацию функционирования пищеварительной, дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

Рецепт лечебного настоя

  • ветви пихты – 1 кг;
  • корни малины – 0,5 кг;
  • сахар – 1 кг;
  • вода – 0,5 л.

Приготовление и применение:

  1. Вымыть и хорошо измельчить растительное сырье.
  2. Чистую 3-литровую банку послойно заполнить компонентами – пихтовые ветки, сахар, малиновые корни, сахар и далее аналогично.
  3. Залить все кипятком.
  4. Оставить лекарство на 3 дня, после чего слить выделившуюся жидкость.
  5. Принимать раствор по 1 ст. ложке до еды, 3 раза в сутки.
  6. Терапию продолжать 10-11 дней.

Рецепт лечебного сиропа

  • мумие – 20 г;
  • мед – 700 г;
  • сок алоэ – 500 мл.

Приготовление и применение:

  1. Смешать все составляющие в чистой стеклянной емкости.
  2. Поставить в холодильник на 7-9 дней.
  3. Через указанное время тщательно перемешать содержимое банки.
  4. Принимать по 1 ч. ложке средства трижды в сутки.
  5. Продолжать терапию 1,5 недели.

Последствия лечения лимфомы Ходжкина у детей

Химические противоопухолевые медикаменты и облучение воздействуют не только на патологические, но и на здоровые клетки. Дети после лимфомы Ходжкина страдают от таких побочных эффектов терапии:

  • язвы во рту;
  • выпадение волос;
  • тошнота;
  • кровоточивость слизистых оболочек;
  • рвота;
  • нарушения пищеварения;
  • отсутствие аппетита;
  • ухудшение работы сердечно-сосудистой системы;
  • повреждения кожного покрова;
  • утрата репродуктивных функций и другие.

Лимфогранулематоз – прогноз

Рассмотренное онкологическое заболевание хорошо поддается терапии, большинство пациентов полностью излечивается. Лимфогранулематоз у подростков и детей при 1-2 стадии развития заканчивается ремиссией в 90-95% случаев. Если патология была диагностирована позже, на более тяжелых этапах, этот показатель снижается до 75-85%. Неблагоприятные прогнозы имеют пациенты, у которых произошел рецидив лимфогранулематоза в течение 12 месяцев после полного курса терапии.

Источник: womanadvice.ru

Лимфогранулематоз у детей

Лимфогранулематоз у детей – злокачественное заболевание, при котором происходит безболезненное хроническое нарастающее набухание лимфатических узлов в одной области тела ребенка или в нескольких.

Лимфогранулематоз диагностируют у детей до 6 и от 6 до 16 лет. Но чаще всего болезнь поражает взрослых, а не детей. Риск заболеть выше у мальчиков.

Что провоцирует / Причины Лимфогранулематоза у детей:

Причины лимфогранулематоза у детей наукой до сегодня не установлены. Исследователи считают, что болезнь может быть вызвана онкогенным вирусом, но вирусная причина болезни не доказана.

Патогенез (что происходит?) во время Лимфогранулематоза у детей:

Патогенез лимфогранулематоза заключается в прогрессирующем размножении потомков клетки-мутанта и метастазировании их по лимфатическим и кровеносным путям. Болезнь в большинстве случаев развивается медленными темпами, на протяжении нескольких лет. В основном у больных наблюдается снижение иммунитета или уменьшение количества в крови Т-лимфоцитов.

В начале болезни происходит реактивное «воспаление» синусов лимфатического узла, позже очагово размножаются ретикулярные клетки, появляются гигантские формы (так называемые клетки Березовского — Штернберга), которые имеют 4-6 гиперхромных ядер и светлую цитоплазму.

Вокруг этих форм клеток находятся лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы. Это типичная картина гранулемы, откуда и происходит название заболевания. Патогномоничный морфологический признак лимфогранулематоза – наличие гранулем и «смазанность» нормальной структуры лимфатического узла.

В зависимости от соотношения видов клеток в гранулеме и степени разрастания соединительной ткани в лимфатическом узле выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза: склеронодулярная (или узелковый склероз),

  • лимфоидная,
  • смешанноклеточная,
  • ретикулярная (или форма лимфоидного истощения).

Микропрепарат лимфатического узла при лимфогранулематозе: стрелками указаны клетки Березовского — Штернберга

Симптомы Лимфогранулематоза у детей:

Болезнь начинается незаметно. Сначала больной ребенок чувствует себя абсолютно нормально. Он находит на шее увеличенный, безболезненный, плотноватой консистенции лимфатический узел. Реже первыми реагируют узлы средостения, паховые или подмышечные. Еще реже лимфогранулематоз у детей проявляется с изолированного поражения желудка, селезенки, легких, кишечника, костей, костного мозга.

При абдоминальной форме гранулематоза, которая в принципе является очень редкой, сначала поражаются забрюшинные лимфоузлы. При пальпации любые узлы не вызывают болевых ощущений. Сначала они имеют плотноэластическую консистенцию, не спаяны между собой и кожей. Постепенно они становятся малоподвижными из-за сращений, уплотняются, не достигая однако степени каменистой плотности и никогда не спаиваясь с кожей.

Читайте также:  Герпес беременности последствия ребенка

Распространенный симптом гранулематоза у детей – поражение селезенки. Но для пальпации она доступна примерно в трети случаев. Важным симптомом выступает повышение температуры тела. Сначала лихорадка эпизодическая, потом она наступает волнами, не проходит при приеме ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков, анальгина. Вместе с лихорадкой у ребенка появляется потливость, особенно в ночное время суток. Но ознобы не наблюдаются. Лихорадочный синдром наблюдается у 60 детей с данным диагнозом из 100.

В трети случаев болезнь начинается с зуда кожи, который становится все более упорным, его нельзя снять обычными средствами. Дети могут жаловаться на головную боль, скованность в суставах и мышцах, сердцебиение. В начале болезни, как правило, ребенок теряет массу тела, у него возникает слабость, может быть снижение аппетита. Но эти симптомы не называют специфическими. В части случаев бывает и гепатолиенальный синдром.

Иммунитет нарушается, потому часто присоединяются бактериальные и вирусные инфекции. У большинства детей изменен состав: относительная или абсолютная лимфоцитопения, нейтрофильный лейкоцитоз с умеренным палочко-ядерным сдвигом, повышение СОЭ. В начале заболевания тромбоциты в норме. Может быть эозинофилия, нормохромная анемия.

В терминальной стадии лимфогранулематоза симптомы общей интоксикации выражены больше, нарушается функция сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем. При современных методах лечения больной может прожить 60—80 месяцев от начала заболевания. Но имеются сообщения о случаях полного выздоровления при лимфогранулематозе, когда была проведена адекватная химио- и лучевая терапия.
В конце лимфогранулематоз перерождается в саркому в некоторых случаях, что утяжеляет состояние больного. Анемия и истощение прогрессируют быстрыми темпами, появляются тромбоцитопения и кровоточивость.

Абдоминальная форма лимфогранулематоза у детей протекает тяжело. У ребенка наблюдаются такие симптомы:

  • проливной пот
  • абдоминальные боли
  • высокая лихорадка
  • лейкопения
  • высокая СОЭ
  • резкий сдвиг формулы крови влево

Плохим прогностическим признаком служит поражение печени. Наилучший прогноз дают в тех случаях, когда СОЭ нерезко повышена и уровень лимфоцитов достаточен. неблагоприятный прогноз почти во всех случаях болезни детей.

Две формы болезни по скорости клинического течения:

Формы негенерализированного лимфогранулематоза у детей:

При локальной происходит поражение 1—2 смежных областей, а при регионарной вовлечены 2 и больше лимфатических узла несмежных зон по одну сторону от диафрагмы. Генерализованной стадии свойственно увеличение 2 и более групп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, а также вовлечение в процесс селезенки.

Лабораторные признаки интоксикации:

  • лимфоцитопения
  • повышение СОЭ более 30 мм в час
  • увеличение содержания С-реактивного белка
  • увеличение содержания альфа-2- и гамма-глобулинов, сиаловых кислот
  • увеличение содержания церулоплазмина, фибриногена

Диагностика Лимфогранулематоза у детей:

Если увеличенные лимфоузлы находятся на шее, в области средостения или подмышек, тогда диагностика лимфогранулематоза упрощается. Нужно отличать рассматриваемую болезнь от других, при которых также увеличены лимфатические узлы. При лимфадените пальпация узлов вызывает боль. При инфекционном мононуклеозе и лейкозе наблюдается характерная картина крови. Туберкулезная лимфома спаивается с кожей. Лимфосаркома быстро выходит за пределы железистой капсулы, быстро растет, однако для точного диагноза необходимо провести биопсию.

Диагностика в случаях абдоминального лимфогранулематоза представляет затруднение. Общие симптомы проявляются, но длительный срок их причину врачи не могут установить, пока ощущаемое больным давление или пальпация абдоминальных лимфоузлов не подкрепят подозрения на лимфогранулематоз. В таком случае обязательно уточнить диагноз путем проведения лапаротомии.

Лечение Лимфогранулематоза у детей:

Лечение лимфогранулематоза у детей зависит от текущей стадии заболевания. Лучшие результаты отмечают при увеличении одного лимфатического узла в одной области. Такую железу удаляют хирургическим методами, а потом проводят облучение этой области.

При поражении нескольких лимфоузлов показано облучение пораженной области высокими дозами, которое проводят кобальтовой пушкой, что позволяет щадить кожу. Также наряду с кобальтовым облучением предлагается и комбинированная терапия цитостатическими препаратами. Проводят пять двухнедельных циклов лечения с двухнедельными перерывами между отдельными циклами.

Профилактика Лимфогранулематоза у детей:

Детей ставят на диспенсерное наблюдение. В первые два года нужно посещать гематолога 1 раз в 3 месяца, а потом 1 раз в 6 месяцев, поскольку большинство рецидивов фиксируют именно на протяжении первых 2 лет.

Профилактика лимфогранулематоза состоит в уменьшении воздействия мутагенов на организм (химические вещества, радиация, УФ-лучи). Большое значение в профилактическом плане имеют санация инфекционных очагов, закаливание. Иногда полезно проведение флюрографии.

Источник: u-doktora.ru

Лимфогранулематоз у детей

  • 1. Лимфогранулематоз у детей
  • 2. Основные характеристики лимфогранулематоза у детей
  • 3. Первые симптомы детского лимфогранулематоза
  • 4. Какими способами диагностируется лимфогранулематоз у детей
  • 5. К прогнозам

Лимфогранулематоз – злокачественная гиперплазия ткани лимфоузлов. Положительный диагноз устанавливается, если обнаружены гранулемы с присутствием клеток Березовского-Штернберга. У детей лимфогранулематоз проявляется увеличением лимфоузлов в области челюсти и шеи, болезненностью при надавливании.

Лимфогранулематоз у детей

У детей лимфогранулематоз бывает достаточно редко, чаще этот недуг поражает мальчиков. Более частые случаи патологии – после 6-ти лет, ближе к подростковому возрасту, а то и вовсе у взрослых людей. У детей же лимфогранулематоз проявляется в виде безболезненных неуклонно растущих и набухающих лимфатических узлов.

Нарастание может локализоваться в одной области тела или одновременно в нескольких.

Причины заболевания в детском возрасте пока наукой не установлены. Есть предположения, что лимфогранулематоз у детей вызывается вирусом онкогенного типа, однако это не окончательно изученная сфера.

Изучается патология давно. Известны имена первооткрывателей «патологических» клеток, имя учёного, квалифицировавшего патогенез и давшего первые консультации по эффективному лечению, прогнозы жизни с этим недугом.

Патогенез лимфогранулематоза представляет собой прогрессирующее размножение клеток-мутантов, их метастазирование по лимфоузлам и по кровеносным путям. Очагами размножаются гигантских размеров ретикулярные клетки – клетки Березовского — Штернберга, впервые изучивших их строение и рассчитавшие скорость патологического роста. Это особенность лимфомы Ходжкина у детей, в более старшем возрасте такая симптоматика не наблюдается.

Основные характеристики лимфогранулематоза у детей

Дети до года этому недугу вовсе не подвержены, несмотря ни на наследственность, ни на неблагополучную окружающую среду. Малыши до 5 лет заболевают крайне редко. Чаще всего патология проявляется у подростков. Анализ причин развития патологии показал, что во всех случаях в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра.

Или же у подростка по разным причинам на момент прогрессирования лимфогранулематоза был сильно подавлен иммунитет. Или же у ребёнка в роду были случаи болезни, и прослеживается наследственная генетическая линия.

Для всех случаев характерно медленное развитие, безболезненное и бессимптомное на протяжении нескольких лет. Проблема может быть случайно обнаружена либо по косвенным причинам, либо при обследовании других органов. Чаще всего это исследование анализа крови, которое показывает резкое снижение числа Т-лимфоцитов.

Несмотря на появление уплотнения в лимфатическом узле, самочувствие ребёнка не меняется. Более редкие случаи проявления начала лимфогранулематоза – увеличение или уплотнение узлов средостения, паховых лимфоузлов, или патологии желудка, легких, костного мозга, забрюшинных лимфоузлов.

Читайте также:  Менингит симптомы у детей до года

При пальпации врач находит эти уплотнения, но они не дают болевых ощущений. В начале недуга узлы ещё подвижны, эластичны, не спаяны между собой и соединительными тканями. Со временем узлы становятся малоподвижными, потому что появляются сращения, уплотнения. Их особенность – на любой стадии лимогранулематоза они не дают каменистой плотности, и никогда не спаиваются с кожей.

У детей в первую очередь страдает селезенка, однако пальпации она поддаётся плохо, и требуется дополнительное обследование, чтобы увидеть и понять степень её поражения.

Здесь важный симптом – повышение t тела. Сначала t проходит в виде лихорадки, затем волнообразными приступами, сопровождается сильной потливостью, особенно ночью. Сбить t не удаётся никакими лекарствами.

Первые симптомы детского лимфогранулематоза

Треть случаев у детворы начинается с необъяснимого, внешне беспричинного зуда кожи. Дети не могут сдерживаться, расчёсывают кожу до крови, зуд становится всё более сильным и не снимается обычными средствами.

При этом дети жалуются на головную боль, сильное сердцебиение, скованность движений. С началом болезни ребенок резко худеет, теряет аппетит, слабеет. Но такие симптомы не являются специфическими, они могут сопровождать и другие недуги.

Здесь важно не упустить тонкости, отличия между разными патологиями. Поэтому так важно постоянное наблюдение у педиатра, гематолога, эндокринолога.

Какими способами диагностируется лимфогранулематоз у детей

Просто по увеличенным лимфоузлам на шее, в области подмышек, диагноз не ставится. Для подтверждения лимфогранулематоза следует исключить другие патологии, при которых также увеличиваются лимфатические узлы. Врачи рассматривают возможность лимфаденита, инфекционного мононуклеоза, туберкулезной лимфомы, лимфосаркомы.

Понятно, что иммунитет резко ослаблен. Но возможные сопутствующие патологии могут смазывать картину лимфогранулематоза и затруднять его диагностику.

К примеру, бактериальные и вирусные инфекции дают резкие изменения в составе крови:

  • лимфоцитопения,
  • нейтрофильный лейкоцитоз,
  • умеренный палочко-ядерный сдвиг,
  • высокое СОЭ,
  • эозинофилия,
  • нормохромная анемия.

Иногда единственный признак – слабость и быстрая утомляемость. Чаще добавляется боль в груди лёжа, отчего затрудняется дыхание. Такие симптомы подходят ко многим другим недугам, поэтому лимфогранулематоз у детей диагностировать очень сложно.

К прогнозам

Лимфогранулематоз выражен в нарушении сердечной и дыхательной систем, с визуальным проявлением тромбоцитопении в форме кровоточивости. Тяжелым прогностическим признаком является поражение печени. В таком случае неблагоприятный прогноз врачи дают всем заболевшим детям.

Тем не менее, врачи считают, что именно детей можно излечить от лимфомы Ходжкина, когда лечение проводится в специализированном медучреждении.

В каждом случае врачи подбирают индивидуальный подход и разрабатывают персональную программу лечения, что зависит от стадии, от общего состояния пациента. В таких случаях врачи дают достаточно высокий прогноз полного излечения для пациентов с 1-й и 2-й стадиями лимфогранулематоза – до 95%. Для пациентов с 3-ей и 4-ой стадиями недуга прогноз выживаемости несколько ниже – 85%, но он есть, и всегда надо бороться за жизнь ребёнка.

Конкретные причины развития заболевания не определены, однако врачи продолжают настаивать на том, что своевременная диагностика – прогноз излечения на 50%.

Источник: med100.pro

Лимфогранулематоз у детей – симптомы и лечение

Болезнь Ходжкена или лимфогранулематоз у детей – заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Лимфогранулематоз – наиболее частая форма лимфом. Заболевание впервые описал английский врач Томас Ходжкен в 1832 г.

Распространенность лимфогранулематоза составляет 1 случай на 100 000 детского населения. Пик заболеваемости приходится на дошкольный возраст. Мальчики болеют почти в 2 раза чаще, чем девочки. В последние годы лимфогранулематоз диагностируют, чаще.

Причины лимфогранулематоза у детей

Этиология и патогенез полностью не ясны. Заметное повышение заболеваемости в пределах определённого региона и в определённое время указывает на то, что этиологическая роль может принадлежать вирусам и факторам окружающей среды. Полагают также, что причиной заболевания может быть вирус Эпстайна-Барр.

Диагноз лимфогранулематоза устанавливают только при обнаружении типичных (“диагностических”) клеток Березовского-РидШтернберга. Природа истинно злокачественной клетки (двуядерная гигантская клетка Березовского-Рид-Штернберга) оставалась неизвестной до появления данных о её возможном её происхождении из клеток моноцитарномакрофагальной системы, а не из трансформированных лимфоцитов. Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов к другой (уницентрично).

Симптомы лимфогранулематоза у детей

Заболевание, как правило, начинается с увеличения одного или нескольких лимфатических узлов, чаще шейной группы (60-80%). Первыми нередко замечают это сам больной или его родители. Реже происходит поражение лимфатических узлов других групп (подмышечные, паховые и др.) При прогрессировании заболевания в процесс вовлекаются внутригрудные и внутрибрюшные лимфатические узлы, увеличиваются печень и селезёнка. Постепенно размеры и количество лимфатических узлов возрастают, они образуют конгломерат плотных, безболезненных, не спаянных между собой и с окружающими тканями образований и, по образному выражению А.А. Киселя, напоминают “картошку в мешке”. Возможно поражение ткани лёгких, плевры, ЖКТ, костного мозга, костного скелета, нервной системы. Общими проявлениями лимфогранулематоза могут быть лихорадка, ночные поты, потеря массы тела, быстрая утомляемость, сонливость, снижение аппетита, иногда зуд кожи.

Лабораторные исследования лимфогранулематоза

В начальную стадию болезни в анализах крови выявляют умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, относительную лимфопению, эозинофилию. СОЭ несколько увеличена. По мере прогрессирования заболевания лейкоцитоз сменяется лейкопенией, возможно появление анемии, тромбоцитопении, чему способствует проводимая цитостатическая и лучевая терапия. СОЭ достигает высоких значений. Возможно увеличение концентрации фибриногена, снижение содержания альбуминов, повышение а2глобулинов.

Диагностика лимфогранулематоза у детей

Лимфогранулематоз у детей следует заподозрить при наличии необъяснимой персистирующей лимфаденопатии. Для уточнения диагноза и определения стадии заболевания используют лабораторные, инструментальные, рентгенологические методы обследования. Однако определяющим является гистологическое исследование изменённого лимфатического узла, при котором выявляют специфические гранулёмы, гигантские многоядерные клетки Березовского-РидШтернберга.

Лимфогранулематоз у детей необходимо дифференцировать с банальным и туберкулёзным лимфаденитом, лейкозом, метастазом злокачественной опухоли. При внутригрудной форме лимфогранулематоза необходимо исключить туберкулёзный бронхаденит, саркоидоз, лимфосаркоматоз. При внутрибрюшном варианте следует исключить туберкулёзный мезаденит, злокачественное новообразование брюшной полости.

Лечение лимфогранулематоза у детей

Лечение лимфогранулематоза проводят в специализированных отделениях. Объём лечебных мероприятий зависит от клинической стадии заболевания. В настоящее время предпочтение для лечения лимфогранулематоза отдают комбинированной терапии – одновременное использование лучевой и различных схем полихимиотерапии, что даёт возможность улучшить отдалённые результаты. Однако обязательно следует учитывать побочные действия терапии. Лучевая терапия может привести к поражению кожи, внутренних органов (лучевой пульмонит, кардит, пневмосклероз, поздний гипотиреоз, бесплодие и др.). Часто развивается токсическое действие химиотерапевтических препаратов.

Прогноз лечения зависит от стадии заболевания на момент начала лечения. Современные методы лечения лимфогранулематоза позволяют добиться длительной ремиссии, а при I и ПА стадии – выздоровления.

Источник: www.medmoon.ru